Chiari Malformation Type I in Children

¿Qué es una malformación de Chiari?

Una malformación de Chiari (MC) es un problema relacionado con la forma en que el cerebro se apoya en el cráneo. Normalmente, el cerebro se asienta por completo dentro del cráneo. Cuando hay una malformación de Chiari, la parte más baja del cerebro (el cerebelo) desciende por una abertura normal (el agujero magno) en la parte inferior del cráneo. En algunos casos, también desciende más tejido cerebral por esta abertura. Esto ejerce presión sobre partes del cerebro y la médula espinal y puede causar síntomas leves o graves, tales como dolor de cabeza o nuca y problemas de equilibrio o movimiento. En la mayoría de los casos, el problema está presente desde el nacimiento (es congénito). 

Hay 3 tipos de malformaciones de Chiari:

  • Tipo I (MC-I). Es el tipo más común. Parte del cerebelo desciende por la parte inferior del cráneo. Este tipo es con mayor frecuencia congénito (también se llama malformación de Chiari primaria), pero no suele detectarse hasta que el niño llega a la adolescencia o juventud. En casos poco frecuentes, este tipo también puede desarrollarse en una etapa más avanzada de la vida. En esos casos, se conoce como malformación de Chiari adquirida o secundaria. Se produce debido a una pérdida de líquido cefalorraquídeo. Puede ocurrir debido a una lesión, el contacto con sustancias nocivas o una infección.
  • Tipo II (MC-II o malformación de Arnold-Chiari). Parte del cerebelo y el tronco del encéfalo descienden por la parte inferior del cráneo. Se observa con mayor frecuencia en bebés nacidos con mielomeningocele o espina bífida. Un mielomeningocele ocurre cuando una parte de la médula espinal y la columna vertebral se desarrollan fuera del cuerpo. Un problema frecuente de la malformación de Chiari tipo II es la presencia de demasiado líquido en el cerebro (hidrocefalia). El exceso de líquido causa que la presión en el cerebro aumente y los huesos del cráneo se expandan más allá del tamaño normal.
  • Tipo III (MC-III). Es el tipo más grave. El cerebelo, el tronco del encéfalo y posiblemente otras partes del cerebelo descienden por la parte inferior del cráneo. En casos poco frecuentes, el cerebro y el recubrimiento del cerebro pueden sobresalir a través de la parte posterior de la cabeza o la nuca. Un bebé con malformación de Chiari tipo III puede no vivir mucho tiempo. Los niños que sí viven tienen serios problemas neurológicos, como deficiencia mental, convulsiones y problemas musculares.

¿Cuáles son las causas de una malformación de Chiari tipo I?

La causa exacta de una malformación de Chiari tipo I congénita no se conoce. El defecto puede deberse a un problema durante el crecimiento fetal. Puede ser causado por el contacto con sustancias nocivas durante el embarazo, o puede estar relacionado con problemas genéticos hereditarios (que se pasan de padres a hijos).

Una malformación de Chiari tipo I adquirida ocurre después del nacimiento de una persona. Su causa es una pérdida excesiva de líquido cefalorraquídeo de la parte baja de la espalda (lumbar) o del pecho (torácica) de la médula espinal. Puede ocurrir debido a una lesión, el contacto con sustancias nocivas o una infección.

¿Cuáles son los síntomas de una malformación de Chiari tipo I?

Es posible que su hijo no tenga ningún síntoma o bien que los síntomas aparezcan lentamente con el paso del tiempo. La mayoría de los niños no tienen síntomas hasta que son adolescentes o jóvenes.

Los síntomas más comunes son dolores de cabeza o dolor en la parte posterior de la cabeza o nuca. Los dolores de cabeza y el dolor se hacen más intensos al toser, reír o estornudar.

Su hijo también puede tener otros síntomas de una malformación de Chiari tipo I, por ejemplo:

  • Ronquera o dificultad para hablar
  • Dificultad para tragar
  • Movimientos rápidos de los ojos de un lado a otro (nistagmo)
  • Períodos de no respirar al dormir (apnea del sueño)
  • Debilidad o movimientos anormales
  • Problemas de equilibrio
  • Reflejos anormales
  • Forma anormal de la columna vertebral (escoliosis)

Su hijo también puede tener una cavidad de líquido en la médula espinal o en el tronco del encéfalo. Esto se llama siringe. Una siringe puede causar dificultad para caminar o dolor en los brazos o las piernas.

¿Cómo se diagnostica una malformación de Chiari tipo I?

En un niño sin síntomas, el defecto puede encontrarse cuando se realizan pruebas de diagnóstico por imágenes por otros motivos. Si el niño tiene síntomas, el proveedor de atención médica le hará preguntas sobre los antecedentes de salud de su hijo y le hará un examen físico. Posiblemente remita a su hijo a un especialista.

La malformación de Chiari tipo I se detecta mediante pruebas de diagnóstico por imágenes. Es posible que a su hijo se le realicen una o más de estas pruebas:

  • Resonancia magnética. En esta prueba se usan imanes grandes y una computadora para crear imágenes detalladas del interior del cuerpo. En algunos casos, se inyecta una tintura especial en una vena para realizar la prueba. Esta tintura ayuda a mostrar los órganos más claramente.
  • Tomografía computarizada. En esta prueba se emplea una serie de radiografías y una computadora para producir imágenes detalladas del interior del cuerpo. Una tomografía computarizada es más detallada que una radiografía normal.

¿Cómo se trata una malformación de Chiari tipo I?

Su hijo puede ser tratado por neurólogos y neurocirujanos. Estos son expertos en problemas del cerebro y la médula espinal. El tratamiento dependerá de los síntomas, la edad y el estado general de salud de su hijo. También variará según la gravedad de la afección.

  • Sin síntomas. Es posible que se vigile atentamente la salud de su hijo. Esa vigilancia puede incluir exámenes físicos y resonancias magnéticas frecuentes. El proveedor de atención médica de su hijo puede aconsejarle una cirugía para prevenir problemas.
  • Con síntomas. El proveedor de atención médica de su hijo puede indicarle medicamentos para aliviar el dolor. También puede aconsejarle una cirugía de descompresión. Esta cirugía se realiza para aliviar la presión en el cerebro o para restablecer el flujo del líquido cefalorraquídeo.
  • Con pocos síntomas o sin síntomas, pero con una siringe. El proveedor de atención médica de su hijo puede sugerir una vigilancia minuciosa del defecto con un tipo especial de resonancia magnética llamada cinerresonancia magnética con contraste de fases. Esta prueba ayuda a observar el flujo del líquido cefalorraquídeo obstruido. Su hijo podría necesitar una cirugía según los resultados de la resonancia magnética o si los síntomas se agravan.
  • Con signos de apnea del sueño. Su hijo podría necesitar un estudio del sueño. En esta prueba, se observará a su hijo mientras duerme para ver si existen problemas. Un estudio del sueño también puede ayudar al proveedor de atención médica a decidir sobre un tratamiento adicional.

¿Cuáles son las complicaciones de una malformación de Chiari tipo I?

Las complicaciones de una malformación de Chiari tipo I pueden incluir:

  • Dolor prolongado
  • Desarrollo de una siringe
  • Daño permanente a los músculos o nervios
  • Parálisis

Observar con atención los cambios en la salud de su hijo puede ayudar a prevenir complicaciones. De esta manera, se asegura que el tratamiento se administre de forma temprana.   

¿Cómo se maneja una malformación de Chiari tipo I?

Es difícil para los proveedores de atención médica predecir cómo una malformación de Chiari tipo I afectará la salud de un niño a largo plazo. Su hijo puede no tener ningún cambio causado por el defecto. O puede tener problemas neurológicos que empeoran. Se vigilará atentamente la salud de su hijo. Esa vigilancia incluirá frecuentes exámenes físicos y pruebas de diagnóstico por imágenes, como resonancias magnéticas. Hay investigaciones en curso sobre cuál es la mejor forma de tratar las malformaciones de Chiari.

¿Cuándo debo llamar al proveedor de atención médica de mi hijo?

Llame al proveedor de atención médica de su médico si observa cambios en su hijo. Asegúrese de llamar si observa problemas al hacer estas cosas:

  • Respirar
  • Tragar
  • Alimentarse
  • Hablar
  • Caminar o moverse

Puntos clave sobre la malformación de Chiari tipo I

  • Cuando hay una malformación de Chiari, la parte más baja del cerebro desciende por una abertura normal en la parte inferior del cráneo. En algunos casos, también desciende más tejido cerebral por esta abertura. En la mayoría de los casos, el problema está presente desde el nacimiento (es congénito). 
  • Hay 3 tipos de malformaciones de Chiari. El tipo I es el más común.
  • Los síntomas más comunes son dolores de cabeza o dolor en la parte posterior de la cabeza o nuca. Los dolores de cabeza y el dolor se hacen más intensos al toser, reír o estornudar.
  • El tratamiento incluye vigilancia minuciosa, cirugía, y exámenes y pruebas frecuentes.
  • Observar con atención los cambios en la salud de su hijo puede ayudar a prevenir complicaciones. De esta manera, se asegura que el tratamiento se administre de forma temprana.
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